Blood:典型种痘样水疱病样淋巴许多组织增生性病!

2021-12-06 05:54:58 来源:
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典型脊髓灰质炎样水疱病样淋巴组织内膜性病(HVLPD)病变肝脏T线粒体和/或NK线粒体中一般来说运载高高水准的EB大肠杆菌(EBV) DNA,阳光照射可引来黏膜损坏,损坏的黏膜中有EBV感染的肝线粒体伴生。虽然HVLPD在英美两国和欧洲罕有,但在亚洲和南美洲很常用。该疟疾可重大突破成哮喘疟疾,导致致死性白血病。Jeffrey I Cohen等人11年来住院治疗了16位HVLPD病变(英美两国人和英国人),辨认出与非人种相比(5/6),人种(1/10)很少会重大突破成哮喘EBV疟疾。截止最后一次随访,10位人种的病状良好,而三分之二(4/6)的非人种需要进行造血干线粒体复刻。非人种HVLPD发病的年岁要晚于人种(平均年岁8岁 vs 5岁),但EBV大肠杆菌高水准要更高(平均:1515000 vs 250000 拷贝/ml),而且肝脏中低NK线粒体和T线粒体数目的病变要更多(分别是83% vs 50%和83% vs 30%)。对一位人种病变的黏膜进行RNAPCR比对显示,与正常黏膜的相比,损坏黏膜中可欣赏T线粒体和NK线粒体的IFN-γ和趋化因子的表达高水准缩减。因此,与HVLPD非人种病变相比,HVLPD人种病变更不容易重大突破成EBV的哮喘疟疾,预后也更好一点。原始记事:Jeffrey I Cohen, et al.Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder: an EBV disease with a low risk of systemic illness in Caucasians.Blood 2019 :blood.2018893750; doi: https://doi.org/10.1182/blood.2018893750 本文则有尼斯医学(MedSci)原创编译,刊登需授权!
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